Артрит при склеродермии: причины, лечение, профилактика

Что такое системная склеродермия? Системная склеродермия – заболевание, основным проявлением которого являются изменения соединительных тканей по фиброзно-склеротическому типу. Поражение затрагивает практически все органы и системы. Особенно страдают при склеродермии кожа, мышцы, сосуды и суставы.

Причины поражения суставов при склеродермии

Точные причины возникновения склеродермии неизвестны по сегодняшний день. Предполагается, что в развитии склеродермии немаловажную роль играет генетический фактор (известны случаи заболевания в одной семье у представителей нескольких поколений). К факторам, которые могут спровоцировать заболевание, относятся: 

• • Частые переохлаждения.
• • Работа с производственными вредностями (вибрация, работа с ядовитыми веществами).
• • Инфекционные заболевания.
• • Нарушения в работе желез внутренней секреции.
• • Черепно-мозговые травмы.
• • Пол (частота возникновения склеродермии у женщин в четыре раза выше, чем у мужчин).
• • Расовая принадлежность, этнос (больший риск заболевания склеродермией у выходцев из Африки и североамериканских индейцев).

Симптомы поражения суставов при склеродермии

1. К основным симптомам системной склеродермии относятся.
2. • Нарушение чувствительности кожи, в том числе повышение чувствительности кожи к холоду.
3. • Суставные
4. • Быстрая утомляемость, общая слабость.
5. • Снижение аппетита, быстрая потеря массы тела.

Зачастую поражение суставов – главный признак склеродермии. Возникают боли в суставах кистей (очаги боли расположены симметрично). Боли постепенно усиливаются, приобретая постоянный характер.

Боли распространяются и на другие суставы.

Наблюдается опухание суставов, нарушение их подвижности, вплоть до появления контрактур. Все эти явления сопровождаются изменением цвета кожи, шелушением, изменением цвета ногтей.

Для большого «стажа» заболевания характерно отложение солей кальция вокруг суставов, что обусловливает снижение их подвижности и появление деформаций.

Длительная склеродермия характеризуется остеолизом (рассасывание ткани костей вследствие нарушения кровообращения). Процесс начинается с периферического отдела концевых фаланг. Описаны случаи полного лизиса костей. Далее, процесс распространяется на средние и основные фаланги пальцев.

Диагностика поражения суставов при склеродермии

Системная склеродермия характеризуется множеством симптомов, поэтому диагностика может быть затруднена. Для постановки правильного диагноза могут быть назначены следующие анализы.

• • Анализ крови (наличие в крови отдельных антител является маркером склеродермии).
• • Биопсия тканей.
• • Осмотр кожи на специфических участках. Классификация поражения суставов при склеродермии

• Острая склеродермия. Болезнь развивается быстро (в течение 8-12 месяцев). Для острого течения заболевания характерно поражение внутренних органов. Поражение суставов выражено незначительно.

• Подострая склеродермия. Развитие заболевания происходит в течение нескольких лет. В наибольшей степени поражаются суставы, мышцы, кожа. Симптомы поражения внутренних органов выражены незначительно.

• Хроническая склеродермия. Характерны поражения кожи, явления остеолиза. Имеются симптомы артрита.

Лечение поражения суставов при склеродермии

Лечебные мероприятия при системной склеродермии назначаются индивидуально, в зависимости от того, какие органы и системы поражены в наибольшей степени. Больным рекомендуют избегать переохлаждения, бросить курить.

К основным лечебным мероприятиям при системной склеродермии следует отнести: 

• Сосудистую терапию (эланаприл, верапамил). В качестве профилактики образования тромбов показан курантил.

1. • Противовоспалительные препараты (уменьшают воспаление в суставах, улучшают их подвижность).
2. • Гормональные препараты.
3. • Физиотерапия, массаж, ЛФК.

Рекомед — Выбор клиники при лечении склеродермии

Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.

Свяжитесь с нами по телефону +7 (495) 223 35 26 или же воспользуйтесь формой «Задать вопрос врачу» для отправки вашего запроса.

Где лечить «Поражение суставов при склеродермии «?

Северо-Эстонская Pегиональная больница

J.Sütiste tee 19, 13419 Tallinn Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв В структуру Северо-Эстонской региональной больницы входит крупнейший онкологический центр с отделом ядерной медицины и кардиологический центр с отделениями кардиохирургии и инвазивной кардиологии.

В многопрофильном медицинском центре 7 клинических отделений: анестезиологии, диагностики, хирургии, психиатрии, онкологии, гематологии, клиники внутренних болезней. Предоставляется весь комплекс медицинских услуг за исключением офтальмологии, педиатрии и акушерства. Подробнее >>>

Венская частная клиника

A-1090 Wien | Pelikangasse 15 Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Венская частная клиника находится в самом центре города, недалеко от крупнейшего европейского госпиталя АКХ.

Здание клиники напоминает старинный особняк, за фасадом которого находится многопрофильный медицинский центр, оборудованный по последнему слову техники. Клиника предлагает своим пациентам комфортные условия, не уступающие условиям проживания в шикарных отелях. Подробнее >>>

Mayo Clinic

4500 San Pablo Road Jacksonville, FL Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Деятельность клиники базируется на комплексном подходе к методике лечения.

Клиника выделяет большие средства на разработку научных методических правил и на организацию масштабных клинических исследований. Более 40% всего бюджета клиники идет на финансирование разработок, которые внедряются в практику и имеют оглушительный успех в мировом медицинском сообществе.

Подробнее >>>

Международный Госпиталь Бангпакок 9

362 Rama II Rd, Chom Thong, (Jomthong) Bangkok 10150 Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Bangpakok 9 International Hospital / Международный Госпиталь Бангпакок 9 известен далеко за пределами Таиланда. Здесь оказывается широкий спектр медицинских услуг, так как клиника эта многопрофильная.

Основана клиника была сравнительно недавно, в 2003 году, но за это время множество пациентов воспользовались ее услугами и им была оказана квалифицированная помощь в лечении различных заболеваний. Подробнее >>>

Университетская клиника Цюриха

Rämistrasse 100, 8006 Zürich Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Университетская клиника Цюриха – это один из лучших и крупнейших медицинских центров Швейцарии. Именно здесь была впервые проведена процедура компьютерной томографии. Клиника тесно сотрудничает с Цюрихским федеральным институтом и является его клинической базой, что открывает широкие перспективы для исследований в области медицины и поисках передовых технологий и новейших методов для лечения различных заболеваний. Подробнее >>>

Источник: http://recomed.ru/lechenie/ortopediya/porajenie-sustavov-pri-sklerodermii-

Системная склеродермия: симптомы и лечение

• Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.
• Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.
• Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
• Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

• пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
• расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
• внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

• синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
• артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
• изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
• поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
• поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

• Бляшечная форма проявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
• Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Лечение системной склеродермии

Если локализованная склеродермия может пройти сама по себе, то для лечения системной склеродермии приходится прилагать значительные усилия. Радикального метода лечения в настоящий момент не существует, однако в арсенале врачей-ревматологов имеются препараты, позволяющие держать под контролем проявления болезни и предотвращать ее осложнения.

Медикаментозное лечение системной склеродермии включает следующие направления:

• сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);
• иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);
• антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);
• противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

Немедикаментозное лечение склеродермии представлено следующими методами:

• физиотерапевтические процедуры;
• косметические процедуры, направленные на улучшение внешнего вида кожи.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок.

Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/586

Склеродермия и артрит

Наличие артрита при склеродермии может вызывать нарушение двигательной функции суставов.

Склеродермия — заболевание аутоиммунного происхождения, которое характеризуется уплотнением и затвердеванием кожного покрова.

Она развивается в результате увеличенной выработки коллагена, вызывая процессы, которые усугубляют симптомы артрита. По статистическим данным, женщины чаще страдают от этой болезни чем мужчины.

Причины и симптомы склеродермического поражения суставов

Склеродермия вызывает патологические процессы в сосудистой системе, опорно-двигательном аппарате и кожном покрове. Это заболевание формируется вследствие накопления коллагена в межклеточном веществе из-за чего уплотняется эпителий, активнее проявляется артрит. Среди причин развития склеродермии выделяют такие:

• травмирование суставов;
• переохлаждение;
• воздействие химического характера;
• аллергия;
• нейроэндокринные патологии.

Начало склеродермии и артрит имеют похожую симптоматику.

На ранней стадии развития болезни наблюдают суставной синдром, когда после пробуждения пациент ощущает дискомфорт или скованность в конечностях, так как область поражения симметрично расширяется к запястьям, локтевым и коленным соединениям, к голеностопным суставам и фалангам пальцев. Во время таких патологических процессов в суставах активно проявляются артриты разной этиологии. Характерная симптоматика артрита при склеродермии:

• воспалительные процессы в суставе;
• отечность и покраснение мягких тканей в области поражения;
• локальное повышение температуры;
• сужение просвета сосудов;
• потеря эластичности в хрящевой ткани;
• недостаточное количество синовиальной жидкости;
• ограниченная двигательная активность соединения;
• болевые ощущения;
• характерные щелчки или хруст при движении.

Часто ревматоидная форма артроза протекает параллельно со склеродермией.

Источник: https://OsteoKeen.ru/at/bolezni/artrit-pri-sklerodermii.html

Склеродермия и ревматоидный артрит

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и ткани и классифицируется как тип дегенеративного артрита. Связь между склеродермией и ревматоидным артритом заключается в том, что они оба являются болезнями, которые атакуют соединительные ткани и связаны с болью, отеками и ответами на иммунную систему. Склетодермия аутоиммунного заболевания включает в себя упрочнение кожи и различные точки воспаления внутри и снаружи тела. Ревматоидный артрит, в сравнении, также включает воспаление, но включает боль в суставах и соединительных тканях, а не распространяется на кожу. 

При нахождении связи между склеродермией и ревматоидным артритом важно сравнить различия в заболеваниях.

Склеродермия является менее распространенной формой артрита, даже менее распространенной, чем ревматоидный артрит, и включает в себя остывание кожи и случайное опухание и рубцевание кожи.

Склеродермия также включает заболевание кровеносных сосудов из-за хронического воспаления в кровеносных сосудах. Не существует известной причины склеродермии, из-за которой трудно вылечить болезнь, но ее обычно лечат так же, как ревматоидный артрит.

Боли и отеки суставов

С другой стороны, ревматоидный артрит включает боль и отек суставов и соединительных тканей в организме. Это аутоиммунное заболевание смущает иммунную систему, которая затем атакует здоровые ткани. Воспаление происходит в синовиальной мембране суставов, образуя массу, называемую паннусом.

Как самая изнурительная и болезненная форма артрита, ревматоидный артрит может вызвать усталость и мышечные потери, а также изменения в легких и глазах.Связи между склеродермией и ревматоидным артритом включают соединительные ткани и области тела, в которые они воздействуют, а также способы лечения заболеваний в медицинских условиях. И склеродермия, и ревматоидный артрит связаны с изменениями в коже и кровеносных сосудах и всегда сопровождаются воспалением в организме и на теле. В настоящее время нет известной причины склеродермии или ревматоидного артрита, что затрудняет их лечение, но их лечение относительно одинаково. Обе болезни лечатся для уменьшения воспаления, а также для максимально эффективного заживления соединительных тканей.

Склеродерму и ревматоидный артрит можно лечить комбинацией лекарств и методов лечения. Много раз ревматоидный артрит лечится антибиотиками и сочетанием упражнений и противовоспалительных препаратов для уменьшения боли в суставах.

Склеродерму также можно лечить с помощью этих методов, но также могут включать препараты для подавления чрезмерно активной иммунной системы.

Эта форма лечения, однако, может также увеличить заболевания в различных органах тела, что делает его противоречивая форму лечения.

Источник: http://Health-ambulance.ru/930-sklerodermiya-i-revmatoidnyy-artrit.html

Системная склеродермия

Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов.

Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в.

, однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек.

Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

• Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
• Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
• Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
• При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
• Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение — острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия — уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным.

Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия — показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Склеродермия — причины, симптомы, диагностика, лечение — Артрит Победим!

Склеродермией – что в переводе с древнегреческого буквально означает «твердая кожа» – поражены около 300,000 жителей Соединенных Штатов.

Это состояние не обладает контагиозным характером, а также не отличается инфекционной природой либо развитием в виде злокачественных образований.

Для указанной патологии характерны два состояния – склеродермия определенной локализации либо системный склероз.

Локализованная склеродермия

Данное состояние, в основном, поражает кожу, но также способно влиять на такие образования под кожным покровом как жировая, соединительная, мышечная и костная ткани.

Склеродерма локализованной природы чаще встречается у детей. Среди взрослых пациентов указанная патология в большей мере распространена среди женщин, чем у мужчин.

Развитие заболевания чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Выявлены два типа локализованной склеродермии:

• Линейная.Этот тип заболевания сопровождается утолщениями кожи в виде линий или полос, для которых типична локализация в зоне рук, ног или головы. Линейная склеродермия может спровоцировать глубокие повреждения тканей (изъязвление кожных покровов).
• Бляшечная.Для данного типа характерны появления одного или нескольких пятен овальной формы с ригидной кожей и более светлой либо темной пигментацией.

Системный склероз

Это состояние способно поражать различные части и системы тела, такие как кожа, кровеносные сосуды, органы пищеварительного тракта, сердце, легкие, почки, мышцы и суставы. Изменения, связанные с системным склерозом, наблюдаются у 30% пациентов со склеродермией. Системный склероз принято подразделять на лимитированный (очаговый) и диффузный.

Лимитированная склеродерма. Поражает кожу лица, рук и пальцев на них, пальцев ног и самих ног. У многих пациентов первыми симптомами системного склероза являются синдром Рейно и опухание пальцев – они могут появиться за несколько лет до развития других проявлений болезни.

В случаях, когда затронуты внутренние органы, данная разновидность склеродермии может иметь смазанную симптоматику. Однако у части больных синдром Рейно, нарушения работы желудочно-кишечного тракта и поражения легких наблюдаются в острой форме.

Еще одним проявлением очаговой склеродермы у некоторых пациентов является КРЕСТ (CREST)-синдром.

Название этого проявления болезни является аббревиатурой, объединяющей первые буквы из названий пяти состояний, объединенных синдромом: кальциноз, [синдром] Рейно, эзофагеальная (пищевода) дисфункция, склеродактилия (поражение пальцев рук) и телеангиэктазия (расширение поверхностных сосудов).

Диффузная склеродерма. Утолщения кожи множественной локализации. Изменения эпидермиса способны затронуть любую часть тела, но чаще распространяются руки, бедра, грудь, живот и лицо. Они могут сопровождаться ограничением гибкости, зудом и болезненностью.

Диффузная склеродермия способна поражать кровеносные сосуды, сердце, суставы, мышцы, пищевод, кишечник и легкие, причем степень вовлеченности этих органов и систем в патологическое состояние может заметно варьироваться. На фоне нелеченой дисфункции почек возможно развитие гипертонии. Основной причиной смертности при склеродермии являются осложнения, связанные с легкими.

В редких случаях системный склероз сопровождается поражением только внутренних органов, не затрагивающим кожу.

Причины склеродермии

Причины развития склеродермы неизвестны. Считается, что это – заболевание аутоиммунной природы, то есть в его основе лежит аномальная реакция, при которой защитная система организма угнетает работу органов и систем собственного тела.

Учеными установлено, что у пациентов со склеродермией наблюдается перепроизводство коллагена – ключевого компонента соединительной ткани. Избыточное депонирование коллагена приводит к уплотнению кожи и нарушениям работы внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут иметь различный характер и частично зависят от типа заболевания. Они включают:

• Отложения кальция под кожей (кальциноз), которые иногда могут ее повреждать, а вскрытие таких очагов сопровождается выделением белого или крошковатого экссудата
• Проблемы с пищеварением, в том числе угнетение моторики пищевода, которое может сопровождаться ощущением застревания пищи; заброс кислоты из желудка в пищевод; запор
• Сухость в полости рта, глаз, кожи или вагинальная сухость, вызванная уменьшением выделений из влагосодержащих желез
• Кардиопатии, такие как аритмия, сердечная недостаточность, воспаление сердечной оболочки (перикардит) и скопление жидкости в ней.
• Нарушения работы почек, которые могут спровоцировать повышение кровяного давления, а иногда – почечную недостаточность
• Такие проблемы с легкими как рубцевание ткани в них или повышение кровяного давления в артериях, питающих легкие (легочная артериальная гипертензия)
• Ригидность, опухание, гиперемия и болезненная чувствительность к прикосновениям в суставах
• Мышечная слабость, часто локализованная в верхней части рук или бедрах
• Синдром Рейно – состояние, при котором снабжение кожи кровью сокращается как реакция на низкую температуру или эмоциональный стресс; при этом кожа пальцев рук и ног синеет
• Утолщение кожи на пальцах (склеродактилия), которое затрудняет их сгибание и разгибание
• Изменения кожных покровов: затвердевание и утолщение, а также блеск кожи или выпадение волос в пораженном участке
• Телеангиэктазия – расширение мелких кровеносных сосудов, заметное на фоне кожи в виде сосудистой сетки или звездочек

Диагностика склеродермии

Для постановки диагноза врачу потребуется провести опрос относительно истории болезни, провести физический осмотри назначить ряд лабораторных исследований, а также биопсию тканей кожи (процедура, входе которой производится забор образца или образцов тканей с последующим изучением материала под микроскопом).

Лечение склеродермии

Склеродерму невозможно излечить, однако имеется ряд методик, которые способствуют устранению симптоматики заболевания. Они объединяют медикаментозную терапию и коррекцию образа жизни.

Поскольку проявления болезни могут значительно варьироваться у различных пациентов, варианты лечения также разнообразны. Основным специалистом в команде лечащих врачей, вероятно, будет ревматолог.

Возможно также привлечение медиков, профильными направлениями работы которых являются: лечение кардиопатий, заболеваний почек, кожи, легких, зубов и желудочно-кишечного тракта, развитие которых вероятно при склеродермии.

Индивидуальная организация лечения склеродермии

Один из лучших способов справиться с проявлениями заболевания – активное осознанное участие пациента в лечении и соответствующая коррекция образа жизни.

Источник: https://ArtritPobedim.ru/tipy-artrita/sklerodermiya/

Артриты при системной склеродермии: диагностика, лечение, прогноз

Обследования, необходимые для уточнения природы артропатий, основные принципы лечения поражения суставов при системной склеродермии.

Обследование при подозрении на артрит при системной склеродермии

• Общий анализ крови (повышение СОЭ у 50%, гипохромная анемия у 20%, лейкоцитоз, реже — лейкопения)
• Анализ мочи (наличие белка – протеинурия, наличие оксипролина- одного из метаболитов коллагена).
• Биохимический анализ крови (повышение С-реактивного белка, серомукоида, фибриногена, гиперпротеинемия и т.д.)
• Иммунологические исследования (определение специфических аутоантител у 50-90%: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70 и другие)
• Исследование микроциркуляции (капилляроскопия ногтевого ложа, плетизмография, лазер-допплер-флоуметрия и другие)
• Денситометрия (рентгеновская или ультразвуковая) – остеопороз (снижение плотности костной ткани)
• Рентгенография: наличие мягкотканых кальцинированных включений; околосуставной остеопороз, более выраженный в ногтевых фалангах рук и стоп, реже – в коленных и локтевых суставах. Остеолиз фаланг, а также лучезапястных суставов, задних отделов ребер. В суставах — деформирующий артроз с эрозией суставных поверхностей, истончением суставных хрящей, возможно формирование анкилозов.
• Ультразвуковое исследование суставов, околосуставных тканей и мышц.
• Цветовая ультразвуковая допплерография периферических сосудов (нарушение кровотока за счет явлений сосудистого склероза)

Лечение артропатий при системной склеродермии

• Медикаментозное лечение включает в себя:

А) Сосудистую терапию для улучшения микроциркуляции, стабилизации и профилактики синдрома Рейно, использование сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, улучшающих реологические — текучие свойства крови (снижение вязкости, предупреждение склеивания тромбоцитов – антиаггреганты, антикоагулянты и т.п.), препараты для стабилизации артериального давления и другие.

Б) Антифиброзную терапию (противовоспалительные и антисклерозирующие препараты, подавляющие усиленный синтез коллагена, кортикостероиды).

В) Использование иммунодепрессантов (чаще в виде курсов внутривенной пульс-терапии с циклофосфаном и преднизолоном или их аналогами).

• Лечение сопутствующих поражений внутренних органов, симптоматическая и поддерживающая терапия
• Соблюдение режима и профилактика возможных обострений (избегать  переохлаждений и длительных воздействий отрицательных температур, длительного пребывания на солнце, воздействия вибрации и т.д.), отказ от вредных привычек, отказ от продуктов и напитков, содержащих кофеин, полноценное и дробное питание. Соблюдение соответствующего режима труда и отдыха.
• Диспансерное наблюдение 2-4 раза в год (в зависимости от стадии заболевания и наличия обострений) со сдачей соответствующих анализов и прохождением консультаций смежных специалистов (пульмонолога, кардиолога, гастроэнтеролога и других), а также дополнительных методов инструментального обследования (рентген, УЗИ, ЭКГ, ФГДС и другие)

Прогноз при склеродермии

Прогноз менее благоприятен при распространенной форме заболевания, при возникновении заболевания после 45-50 лет, при возникновении заболевания на фоне уже имеющихся изменений органов и систем.

При проведении соответствующей терапии, диспансерном учете пятилетняя выживаемость достигает 70% и более.

Летальность обусловлена развитием хронической почечной недостаточности, легочно-сердечной недостаточности, осложнений, связанных с нарушением периферического кровообращения и вторичной инфекцией.

Источник: https://img3.vitaportal.ru/medicine/travmatologiya-i-ortopediya/artrity-pri-sistemnoj-sklerodermii-diagnostika-lechenie-progno

Склеродермия

Склеродерма (склеродермия) — необычная форма артрита, описанного как «отвердение кожи», поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

https://www.youtube.com/watch?v=Re_Z1zxH0VU

Есть две главные формы заболевания — системная и ограниченная.

Системные формы склеродермия также делятся на две формы — распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST — синдром).

Диффузная форма склеродермы — другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий» нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е.

необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений.

Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

CREST — акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

• кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
• синдром Рейно (Raynaud’s phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
• дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
• склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
• телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью.

Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться.

Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются.

Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи.

Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция.

Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространена во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции антибиотики.

Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.), и в итоге назначит все необходимые лекарства.

Источник: https://health.mail.ru/disease/sklerodermiya/