Синдром фелти: симптомы, лечение, диагностика

Синдром Фелти – достаточно редкая патология и относится к одной из разновидностей ревматоидного артрита. Заболеванию характерны изменения в селезенке, полиартрит и увеличение периферических лимфатических узлов. Синдром может сопровождаться лейкопенией.

Заболевание встречается только у 0,5% больных ревматоидным артритом. Синдром Фелти чаще диагностируется у женщин в возрасте от 40 лет. Хотя последнее время наблюдается тенденция к снижению возраста, и болезнь диагностируется у пациентов, которые только достигли 30 лет. Для представителей черной расы, патология практически не характерна.

Особенности патологии

Существует три фактора, которые могут привести человека с ревматоидным артритом к синдрому Фелти:

• полиартрит более 3 суставов;
• увеличение размера селезенки;
• снижение количества лейкоцитов.

Принято считать, что патология базируется на аутоиммунном процессе, на фоне которого происходит вовлечение лимфоузлов и селезенки в воспалительный процесс, вследствие чего угнетаются функции костного мозга и лейкоцитов. В итоге снижается сопротивляемость всего организма к инфекциям, а если они появляются, то начинается тяжелое течение патологии. Чаще всего единственным правильным выбором является удаление селезенки.

Клиническая картина

Синдром Фелти на фоне артрита проявляется примерно спустя 10 лет. Начало заболевания характеризуется полиартритом, в который вовлекаются даже мелкие сосуды, хотя степень выраженности симптоматики полностью зависит от общего состояния здоровья пациента.

Патология может сопровождаться системными проявлениями:

• мышечная атрофия;
• наличие подкожных узелков;
• множественные поражения периферических нервов;
• утрата веса;
• лихорадочное состояние;
• воспалительный процесс эписклеральной ткани;
• пигментация кожного покрова;
• увеличение в размере нескольких или одного из периферических лимфатических узлов;
• увеличение размера печени;
• миокардит;
• трофические язвы;
• воспаление серозных оболочек.

Селезенка увеличивается в размерах в среднем до 4 раз. Хотя не у всех пациентов определяется этот симптом. Снижение количества лейкоцитов может быть периодическим, тем более на ранней стадии.

Нередко у пациентов диагностируется синдром Шегрена. Патология является аутоиммунным поражением слизистых и слюнных желез. Основной симптом в данном случае – сухой кератоконъюнктивит с частым увеличением слезных желез.

Возможные осложнения

Симптомы синдрома Фелти могут дать осложнения в виде разрыва селезенки или портальной гипертензии с кровотечениями в желудочно-кишечном тракте.

Возможно присоединение интеркуррентной инфекции, и как подтверждение, появление кожных инфекций, пневмонии.

Связано это с тем, что у организма ослаблен иммунитет и низкое количество лимфоцитов, и человек практически не способен противостоять любым воспалительным процессам.

Прогрессирующая стадия синдрома может характеризоваться торможением созревания гранулоцитов в костном мозге, уменьшается количество созревших нейтрофилов и увеличивается число плазматических клеток. А это вероятность появления ангины или сепсиса, некротического стоматита.

Диагностика

Обычно диагностика синдрома Фелти не представляет никаких затруднений. Наличие ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении является основанием для постановки диагноза.

Лабораторные исследования

Не одна диагностика не обходится без лабораторных исследований. Около 80% информации о здоровье пациента можно получить именно из анализов крови, кала и анализа на гормоны. На сегодняшний день существует порядка 180 методик лабораторных исследований. Для определения синдрома Фелти могут использоваться следующие анализы:

1. Забор крови подразумевает определение уровня СОЭ. Увеличение скорости оседания эритроцитов может стать основанием для подтверждения диагноза.
2. Определение количества нейтрофилов в крови. Данный анализ позволяет определить наличие нейтропении, которая диагностируется при снижении нейтрофилов в крови ниже отметки 1500 в 1 мкл.
3. Анализ крови на гематологическом анализаторе позволяет определить количество всех клеток крови и подтвердить или опровергнуть тромбоцитопению.

Также может проводиться исследование на наличие АНАТ, наличие РФ в высоких титрах.

Инструментальная диагностика

При выявлении данной патологии могут проводиться исследования костного мозга. Методика подразумевает обнаружение количества нормального костного мозга, мегакариоцитов и гиперплазии миелоидного ростка, выявление нарушений в его созревании.

Также может проводиться рентгенологическое исследование органов грудной клетки и суставов. Нередко назначается компьютерная томография легких. УЗИ, как правило, проводится на брюшной полости.

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Фелти обычно не требует специфической терапии, так как является следствием ревматоидного артрита. К тому же, нет общего мнения об эффективности той или иной методики лечения.

Медикаментозная терапия направлена на уменьшение клинических симптомов проявления артритного состояния. Также может способствовать увеличению количества кровяных клеток. Обычно используются соли золота и «Метотрексат», «Пеницилламин».

Если используется глюкокортикостероидная терапия, то препараты назначаются в высоких дозировках. Хотя длительное лечение может привести к интеркуррентным инфекциям.

Гранулоцитостимулирующие препараты назначаются при наличии нейтропении и сопутствующих инфекций. Как только уровень нейтрофилов в периферической крови достигает нормального уровня и удерживается на протяжении 3 дней, препараты этой группы сразу же отменяются.

Оперативное вмешательство

Очень редко, но все же, если консервативное лечение не дало никаких результатов, может быть рекомендовано хирургическое лечение. Проводится спленэктомия, то есть удаление селезенки. Операция достаточно сложная и может нести ряд осложнений после ее проведения:

• изменения в составе крови, форме кровяных клеток, которые останутся на всю жизнь;
• повышается уровень содержания тромбоцитов, что может стать причиной тромбоэмболии;
• нарушения в работе иммунной системы, которые проявляются в появлении гнойно-инфекционных заболеваний.

Иммунные нарушения ставят таких пациентов в группу риска по развитию менингита, гепатита, пневмонии. Также им после операции необходимо тщательно следить за состоянием печени.

Немедикаментозное лечение

Как только будут определены причины синдрома Фелти, будет поставлен диагноз, доктору необходимо разъяснить пациенту, что это хроническая форма патологии, с которой придется мирится всю жизнь. Больному нужно будет включиться в процесс лечения и тщательно следовать рекомендациям врача.

В этот процесс будут вовлечены другие профильные специалисты: физиотерапевт, ортопед, невролог и кардиолог.

Пациенту придется отказаться от сильных физических нагрузок, даже если отсутствуют серьезные процессы деформации. Больной должен стараться избегать интеркуррентных инфекций. Лучше всего полностью отказаться от курения и сократить до минимума употребление спиртных напитков.

Обязательно будет рекомендована лечебная физкультура, это может быть плавание или езда на велосипеде, ходьба.

Ортопедические мероприятия могут быть направлены на коррекцию деформированных суставов, устранение нестабильности шейного отдела позвоночника. Санаторно-курортное лечение может иметь место только в период ремиссии.

В тоже время, еще ни одна немедикаментозная методика не доказала своей состоятельности в отношении купирования процесса развития синдрома. Достоверно известно одно, что все методы позволяют получить кратковременный эффект и достаточно умеренный.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома Фелти, прежде всего, направлена на поддержание оптимальной массы тела. Такие мероприятия позволяют избежать осложнений в виде остеопороза за счет снижения нагрузки на суставы.

Рацион питания должен быть составлен так, чтобы меню имело полиненасыщенные жирные кислоты, а точнее — оливковое масло и рыбий жир. Овощи и фрукты на столе пациента должны быть каждый день.

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, чтобы не спровоцировать обострение патологии. Занятия спортом должны стать образом жизни. Естественно, что речь не идет о легкой атлетике, но не стоит отказываться от посещения бассейна хотя бы 2 раза в неделю. Следует принимать все назначенные препараты и постоянно наблюдаться у лечащего врача.

Источник: https://www.syl.ru/article/324616/sindrom-felti-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-profilaktika

Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом.

В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет.

В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием.

Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке.

Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Синдром Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп.

Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию.

Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней.

Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр.

Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия.

Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов.

Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз.

С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора.

В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза.

При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/felty-syndrome

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям.

В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза, проведение спленэктомии.

Что это такое?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита (РА). Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Статистика

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей. У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов. В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы.

Как правило, синдром проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет)

• Код по МКБ-10 – М05.0 Синдром Фелти

Причины развития

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением. Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Симптомы синдрома Фелти + фото

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций.

Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптомы синдрома Фелти у взрослых:

• спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
• гепатомегалия (увеличение размеров печени);
• лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
• значительная потеря веса;
• развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
• синовит (опухание и болезненность в области суставов);
• вывихи суставов;
• васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
• мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава;
• наступает как следствие васкулита);
• ишемия конечностей;
• плеврит (воспаление плевральных листков);
• периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
• эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза); портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).
• лихорадка;
• генерализованный лимфаденит;
• интенсивный болевой синдром;
• общая слабость;
• амиотрофия;
• подкожные узелки.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита:

• подкожные узелки,
• полиневропатия,
• выраженная мышечная атрофия,
• быстрая потеря веса,
• лихорадка,
• эписклерит,
• генерализованная лимфаденопатия,
• гепатомегалия,
• полисерозит,
• миокардит.

Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Осложнения

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

1. Нарушения целостности тканей селезенки;
2. Септических поражений внутренних органов;
3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
4. Портальной гипертензии;
5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

У больных может развится синдром Шегрена, возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр.

Течение синдрома может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование.

Диагностика с помощью анализов:

• клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
• биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
• исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Назначают следующие инструментальные исследования:

• миелограмма;
• рентгенография;
• УЗИ селезенки и суставов;
• КТ.
• Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, достигающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Лечение и клинические рекомендации

Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

• Метотрексат;
• Пеницилламин;
• Соли золота.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

К какому врачу обратиться?

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Профилактика

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

• требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
• нужно питаться сбалансировано;
• необходимо избегать переохлаждений;
• надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
• при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
• нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
• требуется отказаться от вредных привычек.

Источник: https://travmatolog.net/sindrom-felti/

Синдром Фелти

Синдром Фелти — тяжелая форма ревматоидного артрита. Определяется прогрессированием ревматоидного артрита, увеличением селезенки и пониженным количеством лейкоцитов (белых кровяных телец) в крови у больного.

Заболевание встречается редко, им страдает 1 – 5 % пациентов с диагнозом «ревматоидный артрит». Синдром Фелти преобладает у представительниц женского пола в зрелом возрасте (до 50 лет). У детей встречается редко.

На сегодняшний день неизвестны точные причины происхождения заболевания, однако медики исследуют его этиологию. Заболевание прогрессирует только у тех людей, у которых ревматоидный фактор положительный.

Ученые смогли выяснить, что аутоиммунный процесс, который проходит с участием лимфоузлов и некоторых органов, становится основной причиной синдрома Фелти. Работу костного мозга и нормальную выработку белых кровяных телец подавляют антитела и иммунные комплексы.

Проявляется нейтропения, тяжелая сопротивляемость влиянию факторов инфекции, которую при попадании в организм вылечить весьма сложно и зачастую помочь может только полное удаление селезенки.

Выявлены некоторые факторы риска, которые могут спровоцировать развитие тяжелой формы ревматоидного артрита:

• изменение уровня антител;
• заболевания в организме хронической формы;
• агрессивный и эрозивный синовит;
• положительный результат тестирования на человеческий лейкоцитарный антиген;
• внесуставное развитие ревматоидного артрита.

• У белых людей синдром Фелти встречается значительно чаще.
• Синдром Фелти встречается на фоне деструктивного ревматоидного артрита, но не исключено параллельное развитие двух заболеваний.
• Симптомы синдрома Фелти следующие:

• спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
• гепатомегалия (увеличение размеров печени);
• лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
• значительная потеря веса;
• развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
• синовит (опухание и болезненность в области суставов);
• вывихи суставов;
• васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
• мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава; наступает как следствие васкулита);
• ишемия конечностей;
• плеврит (воспаление плевральных листков);
• периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
• эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза);
• портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).

У больных с таким синдромом часто наблюдаются инфекционные заболевания кожного покрова и органов дыхания.

Симптомы синдрома Фелти

Для установления правильного диагноза пациенту необходимо обратиться за помощью к ревматологу, который должен:

• провести тщательный осмотр пациента;
• поинтересоваться симптоматикой, которая беспокоит больного;
• узнать о течении хронических процессов в организме;
• изучить историю болезни.

В обязательном порядке доктором будет назначена сдача общего иммунологического анализа крови, некоторые исследования инструментальной диагностики:

• миелограмма (исследование костного мозга);
• ультразвуковое исследование органов (в частности селезенки) и суставов;
• рентгенография;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография.

Необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить возможность неправильного диагностирования, с такими заболеваниями:

• саркоидоз;
• туберкулез;
• цирроз печени.

После получения результатов всех необходимых лабораторных и инструментальных исследований ревматолог сможет диагностировать синдром Фелти и назначить максимально эффективное в конкретной ситуации лечение.

Лечение синдрома Фелти предполагает один из следующих вариантов:

• с помощью оперативного вмешательства;
• медикаментозное.

Хирургическое вмешательство назначается докторами только в отдельных ситуациях, когда крайне необходимо. Проводится спленэктомия — частичное или полное удаление селезенки. Оперативное вмешательство имеет место быть при неэффективности всех возможных консервативных методов.

Спленэктомия, к сожалению, не относится к эффективным методам борьбы с синдромом Фелти, так как в 25 % происходит рецидив сразу после операции. Не снижается частота появления интеркуррентных инфекций в организме.

В некоторых случаях не будет необходимым применение каких-либо действий. Предписания специалиста могут быть направлены на лечение ревматоидного артрита. Назначаются такие препараты, как:

• Метотрексат;
• Пеницилламин;
• соли золота.

Глюкокортикостероиды отличаются эффективностью только при их употреблении в больших дозах, так как недостаточное назначение может способствовать возникновению рецидива. Однако и прием препарата большими дозами повышает риск развития интеркуррентных инфекций.

Наиболее эффективное лечение специалисты продолжают разрабатывать, так как ни один из вышеперечисленных методов не считается достаточно эффективным и не может препятствовать рецидивам.

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

• требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
• нужно питаться сбалансировано;
• необходимо избегать переохлаждений;
• надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
• при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
• нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
• требуется отказаться от вредных привычек.

Прогнозы неутешительные, так как только в некоторых случаях синдром Фелти можно полностью излечить.

Лейкемия (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

… Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это патологический процесс, для которого характерно формирование злокачественного образования лимфоидной ткани. Такое новообразование обладает специфической гистологической структурой. Чаще всего обнаруживают лимфогранулематоз у детей и у пациентов в возрасте 20–50 лет.

… Эозинофилия (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Эозинофилия – состояние организма, при котором в крови диагностируется относительное или абсолютное возрастание количества эозинофилов. Вследствие этого может наблюдаться инфильтрация данными клетками других тканей.

Стоит отметить тот факт, что эозинофилия не является самостоятельным заболеванием.

Это своеобразный симптом, который указывает на наличие в организме человека различных аллергических, инфекционных, аутоиммунных и прочих патологий.

… Амилоидоз (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно.

Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше.

Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

… Амилоидоз почек (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Амилоидоз почек – сложная и опасная патология, при которой в тканях почек нарушается белково-углеводный обмен. Как следствие, происходит синтезирование и накопление специфического вещества – амилоида.

Он представляет собой белково-полисахаридное соединение, которое по своим основным свойствам схоже с крахмалом.

В норме данный белок не вырабатывается в организме, поэтому его образование является для человека аномальным и влечёт за собой нарушение функций почек.

…

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/3121-sindrom-felti

Синдром Фелти и болезнь Стилла у детей и взрослых

Редкие формы ревматоидного артрита достаточно сложно диагностировать даже опытным, практикующим врачам. Нетипичная клиника, индивидуальные особенности протекания болезни нередко ставят под сомнение патологию и заставляют двигаться в неверном направлении диагностического поиска.

Особенности клинической картины особых форм ревматоидного артирта – болезни Стилла и Фелти, их ведущие признаки, особенности диагностики и лечения рассмотрим в данной статье.

Данные синдромы ревматоидного артрита, так же как и классически протекающая форма заболевания, являются хроническим аутоиммунным воспалительным процессом, поражающим соединительную ткань. Проявляются они как суставными, так и внесуставными поражениями.

До конца не изучены причины, приводящие к развитию особых форм полиартрита, возможными этиологическими факторами являются:

• наследственная предрасположенность. У пациентов со всеми формами ревматоидного артрита установлена генетическая предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказано, что наличие определенных антигенов системы гистосовместимости НLA DR1,4, DW4,14 у пациентов в большем проценте случаев вызывает заболевание, чем у лиц, не унаследовавших данные антигены. У пациентов с болезнью Фелти часто выявляется НLA DRW4;
• инфекционные агенты. У многих пациентов и имеющимися клиническими проявлениями заболевания обнаружены повышенные титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Этиологическими факторами развития болезни могут стать ретровирусы, вирусы краснухи, уитомегаловирус, микоплазма, вирус герпеса;
• сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врождённая дисплазия соединительной ткани, дефекты костно-суставной системы)

В патогенезе болезни решающую роль играет аутоиммунное воспаление: клетки имунной системы в большом количестве вырабатывают клетки, способствующие разрушению собственной соединительной ткани, поддерживающие воспалительные изменения в организме. Эти изменения, протекающие длительно, приводят к поражению как суставов, так и внутренних органов.

Болезнь Стилла

Особая форма ревматоидного артрита, возникающая преимущественно у детей до 16 лет, а  лет у взрослого населения  в возрасте 16-35 лет. Лица мужского и женского пола в равном соотношении подвержены патологии. Частота встречаемости данного синдрома: 1 человек на 100 000 населения.

Симптоматика

Частыми симптомами при данной патологии являются:

1. Лихорадка. Температура тела повышается до 39⁰С и выше, в течение суток несколько раз могут наблюдаться температурные «свечки» с резким подъёмом и последующим спадом градусов, обильными проливными потами, ознобами. Такое состояние изматывает пациента, он чувствует резкую слабость, может отказываться от еды, питья, на фоне высокой температуры бредит. Сохраняться лихорадочный синдром может довольно долго.
2. Сыпь. На туловище, бёдрах, плечах, реже – лице появляются высыпания в виде красных пятен, папул. Пятна не возвышаются над кожей, они плоские, оттенок их от бледно-розового до ярко красного. Причём появляются они на фоне лихорадки, а начинают исчезать при нормализации температуры тела. Такое внезапное появление/исчезновение сыпи делает её не всегда заметной для пациентов, в связи с чем диагностическая картина болезни затрудняется. У 28% пациентов элементы возвышаются над кожей, локализуются в местах травмирования или сдавления кожных покровов, зудят.
3. Суставные поражения. В начале заболевания может поражаться только 1 сустав, но дебют может проявляться и полиартритом. По мере прогрессирования патологии в воспалительный процесс вовлекается всё больше и больше суставных поверхностей. Наиболее часто поражаются лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые, тазобедренные суставы. Типичной локализацей, отличающей данный синдром от других патологических состояний, является поражение дистальных межфаланговых суставов кисти. Как правило, данное поражение в молодом возрасте не характерно для других ревматологических состояний. При болезни Стилла воспаляться могут также суставы позвоночника в шейном отделе, пациенты могут испытывать боли при поворотах шеи, ограничение подвижности. Суставные воспалительные поражения у половины пациентов принимают хронический характер, с постепенным прогрессированием и ухудшением двигательных функций, развитием костной деструкции и анкилозов. У другой половины пациентов суставной синдром носит интермиттирующий характер, боли, ограничение подвижности в поражённых суставах имеют место лишь при обострении заболевания, беспокоят в течение 5-7 дней, после чего наступает улучшение и двигательная активность восстанавливается.
   • Нередки боли в мышцах около воспалённых суставов, миалгии могут достигать высокой интенсивности, плохо купируются НПВС, доставляют значительный дискомфорт и ограничивают активность пациентов.
4. Увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени. У 70% пациентов с дебютом болезни Стилла развивается поражение лимфатических узлов, чаще шейных, но могут страдать и лимфоузлы других локализаций: затылочные, подчелюстные, подмышечные, подключичные, паховые.
   • они увеличены, подвижны, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не воспалена. Если наблюдаются нетипичные описанным признаки: болезненность, спаянность с кожей, врач должен обязательно назначить консультацию онколога. Данные симптмомы не характерны для болезни Стилла и стоит искать другое заболевание;
   • увеличение печени и селезёнки – частые признаки данного заболевания, медицинский термин увеличенных органов – гепатоспленомегалия.

1. Боли в горле. У большинства пациентов в самом начале заболевания до появления суставного синдрома, сыпи и прочих характерных явлений, беспокоят боли в горле, возникает незначительная гиперемия слизистой оболочки. Боль может быть незначительной, умеренной интенсивности, а может проявляться в виде постоянного сильного жжения.

Не пропустите:  Immunovia разрабатывает новый анализ на ревматоидный артрит

Связь начала болезни Стилла с катаральными проявлениями и клиникой тонзиллита, а также обнаружение у большинства пациентов цитомегаловируса, вируса краснухи, Эбштейна-Барр, позволяет сделать вывод о инфекционной теории происхождения заболевания.

К редким симптомам болезни Стилла, которые нечасто, но всё же  имеют место быть, относят:

• миокардит – воспаление мышечной оболочки сердца с клиникой давящих болей за грудиной, перебоев в работе сердца, учащения сердцебиения;
• энцефалит – воспаление мозговых оболочек;
• гломерулонефрит – поражение почек с появлением в моче белка и крови;
• серозиты (экссудативный плеврит, перикардит с небольшим выпотом). Плеврит на фоне болезни Стилла по клинике врачи нередко путают с симптомами воспаления легких, поскольку у пациента наблюдается одышка, кашель на фоне высокой температуры тела.

Учитывая разнообразные клинические проявления, становится очевидно, что болезнь Стилла вовсе непросто диагностировать: она может маскироваться под различные схожие по клинике состояния.

Часто пациентов с болезнью Стилла безуспешно лечат от «сепсиса» массивными курсами антибиотикотерапии, либо больным выставляется общий диагноз «лихорадка неясного генеза».

Как правило, данный синдром устанавливается путём исключения всех возможных схожих клинических состояний, а также на основе данных лабораторных исследований.

В установлении синдрома Стилла на помощь ревматологам приходят лабораторные и инструментальные методы исследования.

Диагностика болезни Стилла

Существует программа обследования пациентов с суставной патологией при подозрении на данный синдром Стилла.

Она включает в себя:

1. Клиническое обследование (сбор анамнеза, уточнение характера и локализации болевого синдрома в суставах, исследование их формы, объёма активных и пассивных движений, температуры кожи над суставами).
2. Общий анализ крови и мочи.
3. Биохимическое исследование крови.
4. Анализ крови на РФ.
5. Иммунограмма.
6. Рентгенография суставов.
7. Иммунограмма.

Для пациентов с болезнью Стилла характерны следующие изменения в диагностических показателях:

• ускорение СОЭ, анемия;
• увеличение лейкоцитов от 10 до 50×10⁹/л, снижение уровня тромбоцитов;
• отсутствие в крови РФ;
• в биохимическом анализе: повышение С-реактивного белка, диспротеинемия;
• на рентгенограмме возможны признаки околосуставного остеопороза, сужение суставной щели, краевые эрозии, формирование подвывихов или вывихов суставных поверхностей, в тяжёлых случаях – разрушение костной ткани или анилозы.

Если у пациентов имеются проявления патологии висцеральных органов или лимфоаденопатия, то им по показаниям проводят пункцию лимфатического узла, назначают консультации узких специалистов: кардиолога, пульмонолога, нефролога, проводят ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Лечение

После установки диагноза, врач-ревматолог назначает терапию пациенту. Лечение рекомендуется с учетом каждого конкретного случая, степени выраженности заболевания, острой или хронической стадии протекания болезни, а также сопутствующих заболеваний.

С целью купирования воспалительного процесса  в суставах, в острый период при болях назначаются медикаментозные препараты из группы НПВС (индометацин, диклофенак, мелоксикам), небольшие дозы ГКС (медрол, преднизолон, дексаметазон).

При отсутствии эффекта от НПВС, тяжёло протекающих формах болезни Стилла, может быть рекомендована пульс-терапия гормональными препаратами: внутривенно капельно вводятся большие дозы метилпреднизолона (не менее 1г) 1 раз в день на протяжении трёх суток.

Не пропустите:  Физиолечение при ревматоидном артрите

На длительный период при болезни Стилла назначаются базисные препараты: цитостатики, Д-пеницилламин, препараты золота.

После купирования обострения, нормализации температуры тела пациентам могут быть рекомендованы лечебная физкультура, массаждля восстановления функции суставов, улучшения кровообращения в конечностях. Занятия должны проводиться под руководством специалиста по лечебной физкультуре.

Болезнь Фелти

Ещё одна особая форма, которая встречается всего в 1% случаев среди всех пациентов, страдающих ревматоидным артритом, выявляется она преимущественно у женщин в возрасте старше 40 лет. У мужчин встречается в 5 раз реже. У преобладающего большинства заболевших выявлена взаимосвязь с антигеном HLA DRW4, что позволяет предположить наследственную природу заболевания.

У некоторых пациенток, страдающих серопозитивным ревматоидным артритом, спустя 7-10 лет может развиться болезнь Фелти, включающая в себя не только суставные, а и висцеральные изменения. У другой части заболевших болезнь Фелти дебютирует как самостоятельная патология.

Симптоматика

В отдельную форму заболевания болезнь Фелти позволила выделить нетипичная клиника, включающая следующую триаду признаков:

• полиартрит;
• лейкопению (снижение лейкоцитов в крови);
• спленомегалию (увеличение селезёнки).

Пониженный уровень лейкоцитов, а именно нейтрофилов обусловлен аутоиммунными реакциями организма вследсвтие чего вырабатываются антитела против нейтрофилов, которые и уничтожают их.

Следствием такого угнетения лейкоцитов становится чрезвычайно частые инфекционные воспалительные процессы у таких пациентов, любая инфекция (ОРВИ, пиодермии) «цепляется» к ослабленному организму и служит триггером обострения болезни Фелти.

Поражение суставов обычно протекает в тяжёлой форме, в воспалительный процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп чаще других.

Пациенты предъявляют жалобы на выраженные боли, отёк и покраснение в области поражённых суставов,  утреннюю скованность, обострение суставного синдрома нередко протекает с повышением температуры тела.

В короткие сроки могут развиться деструктивные процессы, измениться форма и конфигурация суставов, образоваться ревматоидные узелки, неврологические нарушения в стопах и кистях в виде парестезий и полинейропатий. При поражении коленных или голеностопных суставов могут развиваться трофические язвы или амиотрофии.

Селезёнка увеличивается в размерах многократно и без труда пальпируется у пациентов через переднюю брюшную стенку, при этом она безболезненна, достаточно плотная, бугристая.

Данная триада — это обязательные симптомы, которые встречаются у пациентов. Помимо вышеописанных изменений очень частыми клиническими проявлениями болезни Фелти являются:

• пигментация кожи (появление темных пятен различной формы и размера на открытых участках тела);
• увеличение печени (гепатомегалия);
• лимфаденит;
• миокардит;
• эписклерит;
• полисерозит.

Появление нескольких симптомов из вышеперечисленных на фоне суставного синдрома требует консультации ревматолога с целью исключения болезни Фелти.

Диагностика

Подтвердить диагноз болезни Фелти помогут следующие данные, полученные при обследовании:

1. ОАК: снижение уровня лейкоцитов, анемия, ускорение СОЭ.
2. Обнаружение в сыворотке крови РФ в больших титрах. Это один их фажнейших диагностических критериев! Без РФ нет болезни Фелти.
3. Иммунограмма: обнаружение антител против нейтрофилов – антигранулоцитарных АТ.
4. Рентгенограмма суставов, УЗИ суставов, КТ, МРТ – малоинформативны и не имеют четких выраженных признаков, позволяющих только на основании данных методов поставить диагноз.

Если в крови пациента обнаружен РФ в больших титрах, имеется полиартрит, низкое содержание лейкоцитов в крови и увеличение селезёнки – есть все основания для выставления диагноза болезни Фелти. Дифференциальную диагностику данного синдрома следует проводить с лимфомами, гепатолиенальным синдромом.

Лечение заболевания

Методы адекватной терапии болезни Фелти ещё разрабатываются. Базисное лечение патологии такое же, как и других форм ревматоидного артрита: Метотрексат, препараты золота, Д-пеницилламин.

С целью стимуляции выработки лейкоцитов могут быть рекомендованы препараты лития, но назначаются они не часто ввиду выраженных побочных эффектов на другие органы и системы организма (препараты оказывают отрицательное воздействие на почки, щитовидную железу, нервную систему).

Практически всем пациентам с диагностированной болезнью Фелти рекомендовано назначение глюкокортикостероидов (медрол, преднизолон) в средних дозах.

По показаниям может проводиться хирургическое вмешательство по удалению селезёнки.

Из-за выраженного угнетения иммунной системы и недостатка защитных белых кровяных телец для борьбы с инфекцией, пациентом с болезнью Фелти следует избегать массовых скоплений людей, общественных мест особенно в осенне-зимне-весенний период в сезон подъёма респираторных инфекций.

Своевременная диагностика серопозитивного ревматоидного артрита, адекватная поддерживающая терапия не даст прогрессировать болезни с развитием синдрома Фелти.

Загрузка…

Источник: https://diartroz.ru/artrit/revmatoidnyy-artrit/bolezn-stilla-i-felti.html